ABSTRACT
Objetivo. Describir el comportamiento de las anemias hemolíticas por anomalías eritrocitarias en pacientes pediátricos. Diseño. Estudio descriptivo, observacional. Población. Treinta pacientes de ambos sexos. Metodología. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de anemia hemolítica no autoinmune atendidos en el servicio de Hematología Pediátrica del uno de enero de 1993 al 31 de diciembre de 1998. Se excluyeron todos los pacientes que al diagnóstico correspondieron a una patología distinta a la estudiada. Se incluyeron las variables de sexo, raza, procedencia, residencia, forma de presentación, complicaciones, procedimientos, diagnóstico y tratamiento. Resultados. Se diagnosticaron dos patologías; drepanocitosis en 15 pacientes y esferocitosis en 15 pacientes, con predominio del sexo femenino. El 84 por ciento de los pacientes son de raza no negroide; únicamente un tercio de los pacientes con drepanocitosis son negros. El 50 por ciento de los pacientes se diagnosticaron en sus primeros 3 años de vida y la forma más común de presentación fue ictericia asociada a hepato, espleno o hepatoesplenomegalia. Las dos complicaciones más frecuentes fueron insuficiencia cardíaca congestiva y neumonía. El 77 por ciento de los pacientes con esferocitosis fueron esplenectomisados. Ningún paciente falleció. Conclusiones. En general, la sobrevida y el seguimiento de los pacientes ha sido satisfactoria y no ha habido ningún fallecido